Qualche tempo fa una lettrice di ventilab mi chiese un approfondimento su ventilazione non-invasiva e fibrosi polmonare. Come tutti i rianimatori purtroppo vedo sporadicamente solo le gravi riacutizzazioni nei pazienti fibrotici e la storia è sempre la stessa: si inizia la ventilazione invasiva (spesso le informazioni sono poche quando di devono prendere le prime decisioni) e si combatte una battaglia persa. Non avendo quindi un’esperienza personale significativa sulla ventilazione non-invasiva nella fibrosi polmonare, ho chiesto a chi ne ha più di me di scrivere un post per ventilab su questo argomento. Ringraziamo quindi il dott. Luca Barbano della Unità Operativa di Pneumologia della Fondazione Maugeri di Lumezzane per avere condiviso con noi la propria conoscenza ed esperienza su ventilazione non-invasiva e fibrosi polmonare. Con grande piacere pubblico su ventilab il suo contributo. Grazie ancora, Luca.
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L’argomento proposto prende in considerazione una condizione particolare di utilizzo della ventilazione non-invasiva con pochi studi al riguardo e per questo senza una evidenza di utilizzo. Ci sono dei margini di utilizzo della ventilazione non-invasiva in un paziente affetto da riacutizzazione di fibrosi polmonare idiopatica con peggioramento degli scambi respiratori?
La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia cronica, progressiva con esito infausto. La terapia medica al momento non riesce a incidere significativamente sulla progressione della malattia e per questo è una delle patologie respiratorie per cui è previsto il trapianto polmonare.
Circa il 10% dei pazienti con fibrosi polmonare, imprevedibilmente, possono andare incontro a repentine riacutizzazioni che li portano all’attenzione dello Pneumologo e/o dell’Intensivista. Sono caratterizzate da peggioramento della dispnea e della ossiemia da meno di 1 mese, con comparsa di nuovi infiltrati polmonari escludendo ogni altra causa identificabile di insulto polmonare (a genesi cardiaca o infettiva) (1)
Nella pratica clinica ci potremo allora trovare di fronte a 3 scenari (vedi figura 1). (2)
A) naturale evoluzione della malattia: peggioramento in pazienti che si trovano in stadio finale di malattia, già in O2 terapia ad alti flussi; sarà necessario prendere decisioni riguardanti interventi di palliatività (necessaria anamnesi patologica recente per conoscere la situazione degli ultimi mesi di malattia);
B) vera riacutizzazione: il paziente va incontro a fatica respiratoria molto velocemente tanto da non avere tempo di poter eseguire indagini per scoprire la causa del peggioramento per cui si prende tempo iniziando un supporto ventilatorio;
C) vera riacutizzazione con ingresso in reparto medico non intensivo: la causa non è direttamente riconducibile alla fibrosi polmonare ma determina un peggioramento degli scambi respiratori del paziente (la risoluzione del problema determinerebbe il miglioramento respiratorio).
In ogni caso anche quando si tratta di riacutizzazione vera di fibrosi polmonare idiopatica senza una chiara eziologia sembrerebbe che alla base comunque ci possano essere virus tipo EBV, CMV, HS, influenzale (ricordiamoci che sono pz. in molti casi in terapia con immunosoppressori) (3)
Non ci sono molti studi sulla modalità di ventilazione di questi pazienti. La maggior parte di questi prende in considerazione la ventilazione invasiva. Anche la Consensus Conference 2011 sulla fibrosi polmonare idiopatica conferma la possibilità della ventilazione invasiva ponendo l’accento però sulla elevatissima mortalità intraospedaliera (67-96%) che raggiunge il 100% a 2 mesi dalla dimissione.
Pochi studi prendono in considerazione anche pazienti con ventilazione non-invasiva.
Quale ruolo può avere la ventilazione non-invasiva ?
La ventilazione non-invasiva può avere due vantaggi potenziali:
1- offre una possibilità per evitare l’intubazione (gravata da elevatissima mortalità) (4,5,6)
2- evita le complicanze della ventilazione invasiva (polmoniti associate al ventilatore e ventilator-associated injury)
Vorrei sottolineare due considerazioni che ritengo fondamentali per una corretta applicazione della ventilazione non-invasiva in condizioni di insufficienza respiratoria acuta in questi pazienti:
1- necessità di ventilatori con possibilità di monitoraggio delle curve, di trigger flow-by, di determinazione esatta della FiO2 e di ottimale umidificazione;
2- utilizzo degli stessi ventilatori in ambienti che garantiscano uno shift con la ventilazione invasiva immediato.
Dagli studi non ci sono indicazioni circa un settaggio ottimale. Dal punto di vista fisiopatologico sono pazienti con polmoni difficili da espandere con bassa compliance per cui nella nostra esperienza utilizziamo: modalità pressione di supporto con valori di pressione di supporto con incremento progressivo a comfort (si arriva a valori di 18-20 cmH2O); PEEP non elevata (in genere 4-5 cmH2O). L’obiettivo è ridurre la frequenza respiratoria, migliorare saturazione di O2 e scambi gassosi (Mollica et al. riportano pressione di supporto media di 18 cmH2O e PEEP media 7 cmH2O) (3). Negli studi giapponesi Yokoyama ha utilizzato CPAP con pressione media a 12 cmH2O (4), Tomii sia CPAP che pressione di supporto+PEEP (5). Un’altra opzione potrebbe essere l’utilizzo di modalità volumetrica ma nella nostra esperienza è meno tollerata con raggiungimento di alte pressioni di picco e maggiore probabilità di perdita dalla maschera. L’interfaccia utilizzata nello studio di Mollica era il casco anche se nella nostra esperienza utilizziamo maschera oronasale.
Le condizioni che determinano il fallimento della ventilazione non-invasiva sono quelle classiche, date da comparsa di coma, instabilità cardiovascolare, scarsa compliance alla ventilazione e chiari segni di fatica respiratoria.
In conclusione la ventilazione non-invasiva nella fibrosi polmonare idiopatica può essere usata:
in pazienti con situazione generale non drammaticamente compromessa (in uno studio i pazienti ventilati in ventilazione non-invasiva avevano APACHE medio 19 (3)), come opzione percorribile in considerazione dell’alto tasso di fallimento della ventilazione invasiva e della sua alta mortalità (tenendo sempre presente la possibilità di intervenire con una ventilazione invasiva)
- come trattamento palliativo di controllo dei sintomi in pazienti esclusi dalla lista trapianto in stadio terminale di malattia che abbiano espressamente rifiutato approccio invasivo.
Bibliografia.
1- An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
2- Papiris SA, Manali ED, Kolilekas L, Kagouridis K, Triantafillidou C, Tsangaris I and Roussos C. Clinical review: idiopathic pulmonary fibrosis acute exacerbations – unravelling Ariadne’s thread Critical Care 2010, 14:246
3- Hyzy R, Huang S,J Myers J,. Flaherty K, Martinez F. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2007; 132: 1652-1658
4- Mollica C, Paone G, Conti V, Ceccarelli D, Schmid G, Mattia P, Perrone N, Petroianni A, Sebastiani A, Cecchini L, Orsetti R, Terzano C. Mechanical Ventilation in Patients with End-Stage Idiopathic Pulmonary Fibrosis Respiration 2010;79:209
5- Keisuke Tomii K, Tachikawa R, Chin K, Murase K, Handa T, Mishima M and Ishihara K. Role of Non-invasive Ventilation in Managing Life-threatening Acute Exacerbation of Interstitial Pneumonia. Inter Med 49: 1341-1347, 2010
6- Yokoyama T, Kondoh Y , Taniguchi H, Kataoka K , Kato, K, Nishiyama O , Kimura T, Hasegawa R and Kubo K. Noninvasive Ventilation in Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Inter Med 49: 1509-1514, 2010
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